儿科学教案： (格林-巴利综合征)

教师：蒋莉 2003年3月8日 第（1）次课 教学方法（大课） 学时（2.0） 专业（儿科） 班级（2000级） 授课题目：格林-巴利综合征（Guillain-barré syndrome, GBS） 本课目的：全面了解病因、分型、临床表现、辅助检查、鉴别诊断及治疗原则 重点：发病机制、临床表现、鉴别诊断、呼吸麻痹的治疗原则 难点：发病机理与病理分型 本次课程采用教具及电化器材：儿科系第五版《儿科学》、电脑投影仪及图片等 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） [概述] 3分钟 [病因与发病机理] 12分钟 空肠弯曲菌感染与周围神经损伤 [病理变化与分型] 10分钟 一、周围神经结构 二、主要病理变化、病理分型 [临床表现] 25分钟 一、运动障碍（肢体、颅神经、呼吸肌麻痹） 二、感觉与植物神经异常 [辅助检查] 脑脊液、神经电生理 5分钟 [鉴别诊断] 10分钟 [治疗] 呼吸肌麻痹的处理、IVIg应用 10分钟 [预后] 5分钟 讲 稿 内 容 格林-巴利综合征 （Guillain-barré syndrome, GBS） [概述]： 备注 （参考文献、授课形式） 即急性感染性多发性神经根神经炎，其发生率约为1.6/10万左右，是当前我 国最常见的急性周围神经病，主要表现为肢体对称性弛缓性瘫痪，严重者可死于呼吸肌麻痹 [病因与发病机理]： 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 主要诱发因素：感染（空肠弯曲菌、巨细胞包涵体病毒、其他）、疫苗接种、免疫遗传因素 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 [病理变化与分型] 周围神经原纤维：髓鞘包绕轴索 周围神经病变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性 病理分型：按病变部位分为 （1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) （2）急性运动轴索性神经病(AMAN) （3）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) （4）Miller-Fisher综合征（MFS） [临床表现]： 一、起病 急性或亚急性；病前1-6周有非特异性感染；各年龄均可发病，夏 秋季较多；农村多于城市 二、运动障碍 肢体瘫痪：从下肢开始向上发展（少数呈下行性）；远端至近端；从不完全到完全麻痹；两侧基本对称；弛缓性瘫痪：肌张力降低、腱反射下降。绝大多数进展不超过4周 颅神经瘫痪：发生率约50%，对称或不对称的颅神经麻痹；以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见语音低、进食呛咳、吞咽困难；面神经常受累：核下性面瘫 呼吸肌麻痹：发生率约20%；周围性呼吸困难（呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱）；肋间肌或/和膈肌麻痹（肋间肌麻痹：胸式呼吸消失；膈肌麻痹：腹式呼吸消失、矛盾运动） 讲 稿 内 容 备注 （参考授课形式） 三、感觉障碍：早期、短暂（一过性）、程度较轻；主要表现：神经根痛、皮 肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）；可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛） 植物神经功能障碍：早期、一过性、大多轻微；主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留） [辅助检查] 一、脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计书数和其它均正 常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上） 二、神经传导速度：NCV延长，波幅减低 [鉴别诊断] 一． 脊髓灰质炎：（1）瘫痪不对称；（2）一旦出现不再进展；（3）无感觉障 碍；（4）CSF中蛋白细胞均增加。 二． 急性横贯性脊髓病：（1）截瘫（上运动神经元性），但初期锥体束性休克；（2）二便障碍；（3）传导束型感觉障碍；（4）CSF细胞蛋白均增高。 [治疗] 无特效治疗 一． 加强护理： （一） 营养、水电解质平衡，鼻饲。 （二） 防治褥疮。 （三） 保护呼吸道通畅。拍背、翻身、吸痰。 二． 呼吸肌麻痹处理：呼吸肌麻痹是本病死亡主要原因。 人工机械呼吸（气管插管或切开）指征 用氧下持续性青紫 PaCO2≥50mmHg（6.65kPa） PaCO2≤50mmHg（6.65kPa） 三． 血浆交换 四． 大剂量人体免疫球蛋白：0.2-0.4g/kg/day×5 五． 恢复期康复训练。 [预后] 85%在病后3周开始恢复，少数于数周或数月后，极少数遗留后遗症如足 下垂等。主要死亡原因呼吸肌麻痹。